纵隔位于胸部中央,处于两个胸膜腔之间。 前方连接胸骨,后方连接脊柱,两则连接纵隔胸膜;通过胸部上方开口连接颈部,下方连横膈膜。
纵隔肿瘤根据解剖位置划分为前、中或后纵隔,并分为良性和恶性。
前纵隔肿瘤包括胸腺瘤(畸胎瘤、畸胎癌、精原细胞瘤和绒毛膜癌)、血管和淋巴肿瘤、脂肪瘤、类癌瘤和纤维肉瘤。
中纵隔肿瘤包括囊肿、副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、类癌瘤、心脏和支气管癌症。
后纵隔肿瘤包括神经肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤、节神经细胞瘤)、肠源性囊肿和食道癌。
最常发生的肿瘤是淋巴肿瘤(淋巴瘤或淋巴结转移)。 纵隔是多种良性和恶性肿瘤的发病部位,其中胸腺肿瘤和神经源性肿瘤(神经瘤)是最常见的,由胸外科医师治疗。
胸腺癌
胸腺是淋巴上皮器官,主要位于前纵隔,小部分位于颈部。 胸腺是短暂器官,在胚胎期和出生后1年内高度发育,在青春期后退化。 胸腺瘤是成人中最常见的纵隔肿瘤,占前纵隔肿物的约50%。每年每100,000人出现0.05个病例。 胸腺肿瘤属于非均质肿瘤,来源于胸腺的上皮细胞,尽管大部分情况是由不同百分比的上皮细胞和淋巴细胞构成;胸腺瘤是最常见的组织学亚型,而胸腺癌非常罕见,有时可以发现胸腺脂肪瘤、类癌瘤、脂肪瘤和胚组织瘤。 胸腺瘤从胸腺上皮细胞分化而来,是一种罕见的疾病,其闻名的一个原因是它与一种神秘的被称为“重症肌无力”的神经肌肉病症有关。 数量上胸腺瘤占全部胸腺部位肿瘤的90%。 胸腺瘤平均发生年龄是53岁,尽管其在两性任何年龄的发病率分布是平均的。 胸腺瘤的发展不可预测,有些病例胸腺瘤可长期不活跃,而有些病例可发展为侵犯性肿瘤,出现局部浸润、多次复发和远端转移。
因为无痛,胸腺瘤常偶然被诊断出来。 至少30%的患者在诊断时没有表现症状。 其症状通常模糊不明确。症状出现是因为周围结构的局部压迫或浸润。 最常见的症状是胸痛、咳嗽、呼吸困难以及膈神经受累造成的偏侧膈麻痹,但也可能出现喉返神经浸润导致的发声困难,相关症状可能与上腔静脉综合征有关。
胸腺瘤可能与一些副肿瘤综合征有关:最常见无疑是“重症肌无力”,发生于30-45%的患者身上,2-5%的病例出现“纯红细胞再生障碍”和“低丙种球蛋白血症”。
低丙种球蛋白血症发生于2-5%的A型胸腺瘤患者中。A型胸腺瘤极少发生远端转移,然而在一些病例中可发生局部侵犯并浸润周围器官,蔓延至胸膜和/或心包膜。 局部侵犯性程度决定治疗的选择。
要确定病变的延伸和临近组织与可能出现的胸膜和/或心包积液之间的关系,需要进行胸部CT扫描。 CT也有助于诊断那些不适用通过标准X光诊断的小型肿瘤。 不推荐对有包膜的胸腺肿瘤进行手术活检,因为存在扩散的风险。在肿瘤不可切除的情况下,或区别诊断其他累及前纵隔的恶性肿瘤以便决定治疗方案时,活检是必要的。
神经瘤
神经瘤可能是纵隔肿瘤的最常见形式(25%),主要累及后纵隔(位于神经结构较集中的肋椎沟,是肋间神经、神经节和交感神经干的起源处。) 儿童的有症状恶性神经瘤发生率高于成人的无症状良性神经瘤。 成人最常患的神经瘤是神经鞘瘤和神经节瘤,均为良性, 位于后纵隔,更准确来说是位于椎旁区。 小部分病例中这些肿瘤延伸至椎管,压迫脊髓,呈现沙漏型放射学表现。 儿童的恶性神经源性肿瘤(包括神经母细胞瘤)的百分比具有重要意义。 若出现症状,主要表现为胸痛和/或各种神经症状,如瘫痪或神经髓质刺激。
在大部分病例中,神经瘤偶然通过胸部放射学检查发现。 CT是可用于确诊神经瘤的测试,怀疑肿瘤蔓延至椎管时,可能要加上螺旋核磁共振检查。