I sarcomi dei tessuti molli sono tumori mesenchimali “rari” che originano dalle strutture connettivali e muscolari. Le parti più colpite sono gli arti nel 59% percento dei casi, seguiti da retroperitoneo 15%, tronco 10%, testa e collo 5%, viscerali (esofago, intestino, stomaco, utero ecc.)10%. Sono circa l’ 1% delle neoplasie dell’adulto, con una prevalenza nel sesso maschile, l’ incidenza è di circa 5 nuovi casi all'anno ogni 100.000 persone. Si osserva un picco nell’età pediatrica e dopo i 60 anni.
Ci sono noti più di 70 diversi istotipi di sarcomi dei tessuti molli, classificati su base morfologica.
Un Paziente che venga trattato presso la nostra Istituzione può ricevere un trattamento convenzionale, nell’ambito delle linee guida consolidate oppure un trattamento individualizzato, in rapporto a peculiarità del caso singolo. Ancora, esiste la possibilità di ricevere un trattamento all’interno di uno studio clinico (ad esempio su un nuovo farmaco o su una strategia terapeutica innovativa).
Da un punto di vista metodologico, tutte le decisioni cliniche vengono discusse in ambito multidisciplinare, condividendo il caso tra chirurghi, oncologi medici, radioterapisti, chirurghi toracici, chirurghi plastici ricostruttori, fisioterapisti, oncopsicologi, radiologi e patologi.
Il trattamento curativo principale dei sarcomi è, ad oggi, l'intervento chirurgico, che è preferibile venga eseguito in centri di riferimento, al fine di applicare le indicazioni oncologiche dovute e per la maggiore esperienza. La chirurgia può essere integrata con chemioterapia e radioterapia. Soprattutto l'abbinamento con la radioterapia permette di ottenere il controllo della malattia, con buoni risultati, nell'85-90% dei casi con una buona stabilizzazione di malattia per anni.
Spesso la terapia comprende più modalità terapeutiche, che si susseguono nel programma di trattamento, e che consistono in chirurgia, radioterapia e chemioterapia. Queste possono essere combinate in differenti modi e quindi le modalità terapeutiche variano a seconda delle caratteristiche della malattia. Per questo è basilare affidarsi a centri specializzati nella gestione dei sarcomi. L’eterogeneità della presentazione anatomica è proprio una delle difficoltà maggiori e il fatto che possano nascere ovunque comporta che anche gli interventi chirurgici possono coinvolgere ogni distretto anatomico e la collaborazione di diversi specialisti chirurghi.
A seconda del tipo di intervento, della sede, dell’istotipo, del grading, delle dimensioni, la chirurgia sarà seguita da un trattamento radioterapico locale. La radioterapia, cioè l’applicazione di radiazioni capaci di uccidere le cellule tumorali, viene effettuata in sedi precise, con dosaggi mirati e secondo modalità che variano in funzione del tumore, in quanto non tutti i sarcomi rispondono allo stesso modo. Infine, in relazione soprattutto allo stadio della malattia, viene utilizzata la chemioterapia, che consiste nell’infusione endovenosa o nell’assunzione per via orale di farmaci in grado di selezionare e uccidere le cellule tumorali. I farmaci più attivi sono rappresentati da adriamicina (o epirubicina), ifosfamide, nei sarcomi dei tessuti molli, a cui si aggiungono altri farmaci, come trabectidina, taxani e altri ancora.
- Diagnostica radiologica, per la definizione dell’estensione locale e delle caratteristiche morfologiche della malattia
- Diagnostica patologica e molecolare, per la definizione delle classi di rischio
- Trattamento locale, trattamento neo-adiuvante e adiuvante
- Trattamento della malattia avanzata
- Attività di second-opinion