Il LINFOMA A GRANDI CELLULE B PRIMITIVO DEL MEDIASTINO è una forma di linfoma aggressivo che si sviluppa nell'area situata dietro lo sterno, chiamata mediastino. Esordisce in genere con una voluminosa massa, e questo può causare tosse, affaticamento nel respiro, gonfiore e ingrossamento a livello del collo, per la pressione che la massa esercita sui vasi presenti nel torace. Possono essere pesenti anche febbre, sudorazioni profuse, dimagrimento, dolore toracico. Si espande rapidamente nella porzione anteriore del mediastino; spesso si associano versamento pleurico e pericardico, può coinvolgere i polmoni, la vena cava superiore, la pleura, il pericardio e la parete toracica. 
Il linfoma primitivo del mediastino presenta caratteristiche cliniche e molecolari distintive. È significativamente diverso dagli altri tipi di linfomi diffusi a grandi cellule B e, biologicamente, ha molti aspetti in comune con il linfoma di Hodgkin classico.

Il trattamento indicato in prima linea è la chemioimmunoterapia ma ad oggi non esiste un unico trattamento standard definito dalle linee guida. Il nostro centro utilizza un approccio intensificato, lo schema di chemioimmunoterapia definito come R-DA-EPOCH : garantisce un elevato numero di risposte complete e consente - in presenza di una risoluzione completa – di omettere la radioterapia di consolidamento a livello del mediastino. 

Una piccola percentuale dei pazienti affetti da PMBCL non rispondono o recidivano dopo il trattamento di prima linea. Le terapie di salvataggio includono:

• Terapia cellulare CAR-T, oggi disponibile per i pazienti che non rispondono alla prima linea di trattamento o per i pazienti che recidivano entro i 12 mesi dal completamento dell’immunochemioterapia di prima linea
• Chemioterapia ad alti dosi con trapianto autologo di consolidamento
• Immunoterapia target : agenti anti PD-1
• Trials clinici: è possibile che il medico ematologo proponga al paziente l’arruolamento all’interno di uno studio sperimentale. Gli studi sperimentali sono delle grandi occasioni in quanto viene offerto al paziente un farmaco o una combinazione di farmaci non ancora in commercio, ma del quale il paziente potrebbe beneficiare in ragione della partecipazione allo studio stesso.
• Accanto ai trattamenti convenzionali, per il paziente recidivato o refrattario non candidabile a CAR-T sono infine disponibili presso il nostro Istituto programmi di trattamento nell’ambito di trials clinici. I trials clinici o programmi sperimentali consentono al paziente di accedere a trattamenti innovativi non ancora disponibili nella pratica clinica, rappresentando di fatto un’opportunità terapeutica aggiuntiva.