LINFOMA DI BURKITT
Il linfoma di Burkitt (BL) è un linfoma aggressivo non-Hodgkin a cellule B e rappresenta 1-2% di tutti i linfomi. E’ caratterizzato da una rapida crescita per l’elevato indice proliferativo delle cellule di linfoma.
Si distinguono il BL endemico, sporadico e associato a immunodeficienza.
Il BL associato all'immunodeficienza si verifica principalmente in pazienti con infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV), in soggetti con immunodeficienza congenita, e in alcuni pazienti sottoposti a trapianto di cellule ematopoietiche.
La variante endemica è la forma più comune di tumore maligno infantile che si verifica nell'Africa equatoriale e la maggior parte dei casi è associata all'infezione da virus Epstein-Barr (EBV).
Il BL sporadico rappresenta dall'1% al 2% di tutti i linfomi adulti in negli Stati Uniti e in Europa occidentale e può essere associato a infezione da EBV in circa il 30% dei pazienti.
I pazienti presentano una o più masse in rapida crescita, sono spesso coinvolte sedi differenti dai linfonodi, dette extranodali. La sede primaria del BL sporadico è tipicamente l'addome, ma possono essere colpiti anche la testa e il collo, la mascella, il midollo osseo, mediastino, sistema nervoso centrale, testicoli, cute, tiroide e seno.
I pazienti possono manifestare dolore addominale secondario alla malattia nell’addome, distensione addominale, nausea, vomito e sanguinamento gastrointestinale. Possono essere frequentemente associati febbre, perdita di peso, sudorazione notturna.
Il trattamento indicato in prima linea è l’immunochemioterapia con utilizzo di farmaci che superano la barriera ematoencefalica e la chemioterapia intratecale come profilassi del Sistema Nervoso Centrale.
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