Il linfoma primitivo del sistema nervoso centrale è una rara forma di linfoma. Si presenta più facilmente in età avanzata o nei pazienti gravemente immunocompromessi.  Il sottotipo di linfoma più frequente è DLBCL, in particolare sottotipo ABC. A volte il linfoma può essere presente nei tessuti che circondano l'occhio o nel midollo spinale, ma coinvolge principalmente il parenchima cerebrale, causando disturbi neurologici.

Il trattamento prevede l’immunochemioterapia con utilizzo di farmaci che superano la barriera ematoencefalica, come Metotrexate e Citarabina. Il sistema nervoso centrale è infatti separato da resto dell’organismo da una “barriera” che impedisce il passaggio di numerose sostanze.  Sono inoltre previsti la chemioterapia intratecale, la chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo, la radioterapia.