Gestione clinica integrata del paziente con tumore neuroendocrino: lo IEO centro di eccellenza ENETS
Le NEN comprendono malattie tra loro diverse sul piano clinico e biologico, la cui gestione richiede la competenza di diverse figure specialistiche (patologo, oncologo medico, chirurgo, medico nucleare, endocrinologo, gastroenterologo, radiologo interventista, nutrizionista, radioterapista). È cruciale che tali figure cooperino nell’ambito di un gruppo multidisciplinare che stabilisca una strategia terapeutica globale adatta al singolo paziente.
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Il gruppo multidisciplinare IEO, accreditato come centro di eccellenza ENETS, si occupa della gestione clinica e della ricerca clinica nei pazienti con NEN da circa 20 anni. Sono state create figure dedicate in ogni specialità, diagnostica e terapeutica. Si usano le varie competenze per caratterizzare la malattia, inquadrare clinicamente il paziente e definire obiettivi immediati e tardivi della cura. È cruciale il ruolo di un patologo dedicato per avere certezza della diagnosi e di alcune caratteristiche che indicano l’aggressività della malattia.
Grazie alla consolidata interazione multidisciplinare, lo IEO è riconosciuto in ambito nazionale ed internazionale come esempio di gestione clinica integrata del paziente con tumore neuroendocrino e contribuisce attivamente al progresso della ricerca e della formazione in questo campo ed è stato certificato da ENETS (Società Europea dei Tumori Neuroendocrini) come Centro di Eccellenza per la gestione delle Neoplasie Neuroendocrine gastro-entero-pancreatiche fin dal 2015.
Servizio di Televisita
Per chi desidera ottenere una consulenza oncologica in collegamento video via Skype da remoto con il proprio specialista IEO di riferimento, è disponibile il Servizio di Televisite.
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Che cosa sono le NEN e da dove originano
Le NEN sono comunemente chiamate “tumori neuroendocrini” o “carcinoidi”, ma il termine corretto è NEN poiché tumori e carcinoidi si riferiscono a specifici sottotipi di NEN. Il termine “neuroendocrino” si riferisce a specifici aspetti della cellula e non ci fa capire quale tipo di tumore abbiamo di fronte, come risponderà alle cure e quanto sarà aggressivo.
Le NEN originano dal sistema neuroendocrino diffuso, cioè da un insieme di cellule con caratteristiche morfologiche analoghe (hanno aspetti in parte neurologici e in parte endocrini). Essendo questo sistema diffuso in tutto il nostro organismo, una NEN può insorgere da qualsiasi parte. Nei due terzi dei casi nasce nel tratto gastro-entero-pancreatico (GEP), specialmente nel piccolo intestino.
NEN funzionanti e non funzionanti
Sul piano clinico le NEN sono distinte in due gruppi: funzionanti e non funzionanti, in relazione alla presenza o meno di una sindrome clinica correlata alla produzione e immissione in circolo di uno o più ormoni da parte del tumore.
Le sindromi associate alle NEN funzionanti sono diverse: la più conosciuta è la sindrome da carcinoide che più spesso si manifesta con rossore del volto (il cosiddetto flushing) e diarrea.
Sul piano anatomo-patologico le GEP NEN sono classificate in base all’indice di proliferazione (cioè alla quantità di cellule tumorali in fase di riproduzione) in tre gruppi: Ki67 < 2% e/o indice mitotico < 2 HPF (high power fields) = G1, Ki67 3-20% e/o indice mitotico 2-20 HPF = G2 e Ki67 > 20% e/o indice mitotico > 20 HPF = G3. I primi due gruppi, G1 e G2, vengono anche chiamati TUMORI NEUROENDOCRINI (NET), mentre il terzo gruppo, G3, costituisce i CARCINOMI NEUROENDOCRINI (NEC).
Le NEN polmonari hanno una differente classificazione, redatta sempre dalla OMS, che le suddivide come segue: carcinoide tipico e carcinoide atipico (le forme meno aggressive), carcinoma neuroendocrino a grandi cellule e carcinoma neuroendocrino a piccole cellule (le più aggressive).
I carcinomi in genere sono rapidamente evolutivi e si trattano con chemioterapia. I tumori G1 e i carcinoidi tipici sono, in genere, lentamente evolutivi e trattati con terapie mediche non intensive, come gli analoghi della somatostatina (octreotide o lanreotide). I tumori G2 e i carcinoidi atipici possono avere comportamento vario e sono trattati in base alle loro caratteristiche specifiche.